گلبولهای قرمز
گلبولهای قرمز (اریتروسیتها) به شکل دیسکهای مقعرالطرفین ، بدون هسته و 8 – 7 میکرومتر قطر را دارند در انتقال اکسیژن و دیاکسید کربن دارند و به تعداد تقریبی 5 میلیون در هر میلیمتر مکعب خون یافت میشوند گلبولهای قرمز زندهاند و مواد غذایی را از راه تخمیر بدست میآورند، زیرا میتوکندری ندارند و همچنین هسته متوسط گلبولهای قرمز 120 روز است برای اینکه میزان گلبولهای قرمز در خون ثابت بماند باید در هر ثانیه حدود یک میلیون گلبول قرمز در مغز استخوان ساخته شود. گلبولهای قرمز در دوره جنینی در کبد به طحال و گرههای لنفاوی ساخته میشود اما در ماههای آخر دوره جنینی و پس از تولد تنها در مغز قرمز استخوان بوجود میآید.
در مغز استخوان بافت زایندهای وجود دارد که با چند تقسیم سلولی گلبولهای قرمز را میسازد. سلولهای زاینده در ضمن این تغییرات هسته خود را از دست میدهند و مقداری زیادی هموگلوبین در ستوپلاسم خود میسازند. فعالیت ماهیچهای ، صعود به ارتفاعات و گرم شدن هوا تولید گلبولهای قرمز را افزایش میدهد سلولهای مولد گلبولهای قرمز در مغز استخوان نسبت به اشعه ایکس بسیار حساسند و کمبود ویتامین B12 ، آهن ، مس در غذا نیز موجب کاهش تولید گلبولهای قرمز میشوند.
(Erthrocytes)
به سلولهای قرمز خون مشهورند. و بیشترین سلولهای خونی را تشکیل میدهند. سلولهایی بدون هسته و مقعرالطرفین هستند. در شرایط طبیعی قطر آنها بطور متوسط 7.5 میکرون میباشد. اگر اندازه سلول کوچکتر از 6 میکرون باشد میکروسیت و اگر بزرگتر از 9 میکرون باشد، ماکروسیت نامیده میشوند. حضور گویچههای قرمز با اندازههای مختلف در خون را آنیزوسیتوزیس Anisicytosis و حضور گویچههای قرمز با اشکال متفاوت در خون را پوی کیلو سیتوزیس Poikilocytosis مینامند. که در حالات مرضی دیده میشوند.
تعداد گویچههای قرمز در حالت طبیعی در خون زنان 3.6 تا 5.5 میلیون در هر میکرولیتر و در خون مردان 4.1 تا 6 میلیون در هر میکرولیتر میباشد. نسبت حجم سلولهای خون به کل خون برحسب درصد را هماتوکریت مینامیم. هماتوکریت در زنان سالم و بالغ 45 – 35 درصد و در مردان سالم و بالغ 50 – 40 درصد میباشد.
پلاکت ها
این سلولها بسیار ریزند و شامل قطعات سلولی که بوسیله غشای سلولی است احاطه شده است و حاوی دانههایی میباشند 5 – 2 میکرومتر قطر دارند. و در عمل انعقاد خون نقش دارند و مواد شیمیایی لازم را برای لخته خون آزاد میکنند .
همه چیز درباره خون و بیماری های آن
هموگلوبين داراي دو قسمت است. قسمت اول از چهار زنجيره (رشته) درست شده است و قسمت دوم را اتم آهن تشكيل مي دهد. گلبول قرمز بايد به ميزان كافي آهن داشته باشد تا بتواند اكسيژن را حمل نمايد. همچنين تعداد و شكل ظاهري هموگلوبين بايد سالم و طبيعي باشد.
اگر تعداد گلبول هاي قرمز خارج از محدوده طبيعي باشد و يا قسمتي از ساختمان گلبول معيوب باشد، عمر گلبول ها كوتاه شده و زودتر از موعد مقرر (۱۲۰روز) از بين مي روند. به اين ترتيب، بيماريهاي خوني مختلفي در بدن انسان ايجاد مي شود.
بعضي از اين بيماريها ارثي، بعضي اكتسابي هستند. برخي بيماريهاي خوني به شرح زير مي باشد:
۱) كم خوني ناشي از خونريزي؛ وقتي فردي دچار خونريزي مي شود، در طول يك تا سه روز بخش مايه پلاسما جايگزين مي شود. ولي اين امر موجب كاهش غلظت گلبول قرمز در خون مي شود. در خونريزي هاي مزمن، فرد نمي تواند آهن را به اندازه اي كه از دست مي دهد از روده ها جذب كند تا صرف ساخت هموگلوبين نمايد.
بنابراين اندازه ي گلبول قرمز از حد طبيعي كوچكتر شده و هموگلوبين كمتري را درون خود جا مي دهد. اين امر باعث مي شود تا اكسيژن مورد نياز بافتها به اندازه كافي به آنها نرسيده و بافتهاي بدن دچار كمبود اكسيژن شوند.
۲) كم خوني هموليتيك؛ در اين بيماري گلبول هاي قرمز سالم هنگام عبور از طحال و كبد، توسط آنتي بادي هايي كه در بدن به علت عفونت، ناسازگاري خوني به دليل تزريق خون نامتجانس، ناسازگاري خون مادر با نوزاد خود، مصرف بعضي داروها و يا بدون علت خاص توليد شده اند، منهدم مي شوند.
در اين بيماري گلبول هاي قرمز بسيار شكننده شده و هنگام عبور از مويرگها و طحال به آساني پاره مي شوند. در نتيجه طول عمر گلبول كوتاه گشته و ميزان تخريب گلبول از ميزان توليد بيشتر مي شود در نتيجه بيمار دچار كم خوني شديد مي شود.
۳) كم خوني مگالوبلاست؛ در مغز استخوان، سلولهائي به نام سلولهاي ريشه اي يا خون سازِ چند خاصيتي ( سلولهاي زاينده يا بنيادي) وجود دارد.
ماكروسيت ها غشائي نازك و شكننده دارند و بجاي اينكه مقعرالطرفين باشند، غالباً نامنظم، بزرگ و بيضوي شكل هستند. اين سلولهاي بد شكل پس از ورود به جريان خون قادر به حمل اكسيژن هستند، اما شكنندگي آنها باعث مي شود تا عمر كوتاهي داشته در حدود ۱٫۲ا ۱٫۳حالت طبيعي عمر داشته باشند. اين نوع كم خوني را مگالو بلاستيك گويند.
اين بيماري در صورتي كه فقدان ويتامين B12 ،سه تا چهار سال به طول انجامد ايجاد مي شود.
۴)كم خوني فقر آهن؛ يك نوع كم خوني است كه در اثر كمبود آهن بوجود مي آيد. كم خوني فقر آهن، ممكن است در اثر خونريزي و يا در اثر مصرف كم غذاهاي آهن دار بوجود آيد.
آهن، اساسي ترين ماده ي اوليه ساختمان گلبول قرمز است، چون در انتقال اكسيژن به تمام بدن، نقش اصلي را دارد و در واقع آهن اكسيژن ها را به دوش مي كشد و گلبول بدون آنها نمي تواند اكسيژن رساني را به خوبي انجام دهد. خوردن غذاهايي مانند گوشت قرمز، جگر، مرغ، ماهي و … در پيشگيري از فقر آهن موثر است. همچنين انواع خشكبار مثل برگ آلو، انجير خشك و كشمش منابع خوبي از آهن هستند.
۵)هموفيلي؛ يك نوع بيماري خوني است كه در آن خون منعقد نمي شود، يا به كندي انعقاد حاصل مي شود و بيشتر در مردان ديده مي شود. علت اين بيماري فقدان يكي از عوامل انعقاد خون مي باشد. بيشتر مبتلايان به هموفيلي از كمبود فاكتور ۸ رنج مي برند. علائم به صورت خونريزي از عضلات و مفاصل، سر، گردن، شكم و دستگاه گوارش مي باشد. در اين افراد سرعت خون ريزي شديدتر از افراد سالم نيست، بلكه مدت زمان خون ريزي طولاني خواهد بود. اين بيماري يك بيماري ارثي است.
۶) لوسمي (سرطان خون)؛ معمولاً در هنگام ابتلا به يك بيماري عفوني، تعداد گلبول هاي سفيد زياد مي شوند، تا بدن بتواند با عوامل عفونت مبارزه كند، اما پس از بهبودي تعداد گلبول ها تا حد طبيعي كاهش مي يابد. اگر افزايش تعداد گلبول هاي سفيد به طور مداوم و بدون هيچ گونه دليلي ادامه يابد به آن (لوسمي) گويند.
در اين حالت مراكز گلبول ساز از نظم خارج شده و به طور زيان باري به توليد گلبول هاي سفيد مي پردازند. افزايش تعداد گلبول هاي سفيد، مجالي براي توليد گلبول هاي قرمز و پلاكت ها باقي نمي گذارند و به همين دليل تعداد اين سلول ها در خون كاهش مي يابد؛ در نتيجه اين بيماري با كم خوني و خون ريزي هاي داخلي همراه است.
۷ )تالاسمي؛ تالاسمي واژه اي است كه از تركيب دو كلمه تالاسا Thalassa به معني دريا و Emia امي به معني خون ساخته شده است و به آن آنمي مديترانه اي يا آنمي كولي نيز مي گويند. اين بيماري نخستين بار توسط يك دانشمند آمريكايي به نام دكتر كولي شناخته شد. اين بيماري يك بيماري ارثي است، و زماني كه زنجيره هاي سازنده هموگلوبين دچار اشكال شوند، ايجاد مي شود. تالاسمي به دو نوع تالاسمي مينور و تالاسمي ماژور طبقه بندي شده است.
دیگر انواع بیماری های خون:
- آمبولی هوا
- آنمی فانکونی
- اختلال انعقاد خون
- اسفروسیتوز
- انعقاد درونرگی منتشر
- الگو:بیماریهای خون
- پانسیتوپنی
- پتشی
- پرکاری طحال
- پلی سیتمی ورا
- پورپورا
- پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک
- پورپورای ناشناس کاهش پلاکت
- پورپورای هنوخ شوئنلاین
- پورفیری (بیماری)
- تالاسمی
- ترومبوسیتوپنی
- ترومبوسیتوز
- چکش خون
- خونکافت
- خونمردگی
- سندرم شواخمن-بودیان-دیاموند
- سندرم میلودیسپلاستیک
- سیتوپنی
- فاویسم
- کمخونی
- کمخونی آپلاستیک
- کمخونی داسیشکل
- کمخونی سیدروبلاستیک
- کمخونی فقر آهن
- لکوپنی
- لکوسیتوز
- لنفانژیت
- لنفوپنی
- لنفوم
- مولتیپل میلوما
- نارسایی مغز استخوان
- نئوپلاسم بیشتکثیری مغز استخوان
- نوتروپنی
- واکنش لکوموئید
- هموفیلی بی
خون بافت پیوندی تخصص یافتهای است که سلولهای آن در داخل ماده زمینهای مایعی به نام پلاسما شناورند. حجم خون در یک فرد بالغ بطور متوسط 5 لیتر میباشد. خون به واسطه گردش در داخل رگهای خونی اصلی ، توزیع مواد غذایی ، اکسیژن و حرارت در بدن و انتقال دیاکسید کربن و مواد زاید حاصل از فعالیت سلولها به ارگانهای دفعی است.
خون در محیط خارج از بدن منعقد شده و به صورت لخته در میآید و قسمت محلول آن به صورت مایعی زرد و روشن به نام پلاسما ، از آن جدا میگردد. برای جلوگیری از انعقاد خون به منظور مطالعات خونی مقداری هپارین یا سیترات به آن افزوده میشود. از نظر حجمی حدود 55 درصد خون از پلاسما و 45 درصد آن از سلولهای خونی تشکیل شده است.
مواد تشکیل دهنده پلاسما : آب – یون های معدنی – پروتئینهای پلاسما – گلوکز و چربی – مواد دفعی.
آب پلاسما
بخش اعظم پلاسما ، آب است. آب پلاسما دارای دو منشا غذایی و آب متابولیک حاصل از آب میان بافتی سلولهاست. میزان آب بوسیله دستگاههای تنفس و دفع به دقت تنظیم میشود. آب پلاسما ، فشار خون را تحت تاثیر قرار میدهد و وسیله انتقال عنصرهای سلولی ، مواد غذایی محلول و … است.
روش تعیین حجم آب پلاسما
برای تعیین آب پلاسما از ترکیباتی استفاده میشود که پس از تزریق داخل وریدی نتوانند از دیواره عروق بگذرند. این ترکیبات بیشتر رنگهایی با مولکولهای درشت مانند آبی اوانز (Blue Of Chicago) آبی شیکاگو (Evans blue) هستند که تعیین مقدار آنها از طریق رنگ سنجی بسیار آسان است و یا ترکیباتی مانند آلبومین دو دقیقه پس از تزریق یکی از ترکیبات فوق از بیمار خون گرفته و غلظت جسم تزریق شده را تعیین کرده و از نسبت دقت آن جسم ، حجم خون را محاسبه میکنند.
غلظت الکترولیتی پلاسما
یونهای معدنی پلاسما از نوع یونهای معدنی موجود در آب میان بافتی و بطور کلی در سلولهاست. این یونها در حفظ موازنه نمک ، PH و فشار اسمزی بین پلاسما و آب میان بافتی و سلولهای بافتها دخالت دارند. یون سدیم ، کاتیون اصلی و یون کلر ، آنیون اصلی پلاسما است و در صورتی که غلظتها را بر حسب میلی اکی والان در لیتر مشخص کنیم کاتیونها و آنیونهای پلاسما کاملا متعادل هستند.
تامپون پلاسما
تامپون اسید کربنیک – بیکربنات ، اگر چه حداکثر قدرت تامپونی را در حدود PH = 6 دارد. (Ph اسید کربنیک 6.1 است.) بنابرین مهمترین تامپون پلاسما محسوب میگردد. این اهمیت نه تنها از نظر کمی ، بلکه بیشتر از نظر قابلیت تنظیم غلظت آن از طریق دفع گاز کربنیک توسط ریههاست.
پروتئین های پلاسما
این مواد تراکم قابل توجه در پلاسما دارند. جز موادی هستند که تراکمشان باید پایدار بماند. بیشتر این مواد در کبد ساخته میشوند. مانند یونهای کانی ، در برقراری فشار اسمزی خون و PH آن سهم مهمی دارند. پروتئینهای موجود در پلاسما به قرار زیر است.
- آلبومینها: در کبد ساخته میشوند. ناقل هورمونها در خون بوده ، وجود آلبومین در خون موجب جذب آب به داخل خون میشود. اگر مقدارش کم باشد، خون را جذب نمیکند و آب خود را از موئین رگها خارج کرده . در زیر جلد تجمع کرده و باعث خیز میشود. مبنای نامگذاری این پروتئنیها شباهت آنها به سفیده تخم مرغ است.
- گلوبولینها: مبنای تنوع گروههای خونی هستند، به صورت آنتی کور عمل میکنند. در بسیاری از بیماریهای کبدی ، بیماریهای عفونی و نفریت مقدار گلوبولین خون پلاسما خون زیاد میشود. و ازدیاد گلوبولین خون ، ته نشین شدن گلبولهای قرمز را تسریع میکند.
- آلگوتینین: آلگوتینین که گلبولهای قرمز خون را به یکدیگر میچسباند و همچنین ماده ضد گروههای خونی RH , B , A است.
- فیبرینوژن و پروترومبین که در انعقاد خون دخالت دارند.
قند پلاسما
قند به شکل گلوکز در پلاسما وجود دارد و مقداری آن 1.1 گرم در لیتر خون است. گلوکز خون از تجزیه مواد نشاستهای و یا گلیکوژن کبد حاصل میشود.
مواد چربی پلاسما
مقدار چربی و لیپوئیدهای پلاسما مخصوصا در کلسترول ، متغیر است. پس از یک غذای پر چرب ، مقدار آن در پلاسما زیاد شده و رنگ پلاسما کدر میشود. مقدمه تصلب شرائین و فشار خون نشست ذرات چربی کلسترول به جدار عروق است.
مواد دفعی پلاسما
مواد دفعی سلولهای بدن در پلاسمای خون عبارتند از: ترکیبات نیتروژندار ، آمونیاک ، اوره ، اسید اوریک، کراتین و بعضی از اسیدهای آمینه است.
پلاسمای خون
پلاسما 55 درصد خون را تشکیل میدهد. مایعی است که 91 درصد آن را آب ، 7 درصد آن را پروتئینها ، یک درصد آن را املاح معدنی و یک درصد بقیه را ویتامینها ، مواد قندی و مواد لیپیدی ، هورمونها و اسیدهای آمینه تشکیل میدهند.
پروتئینهای عمده پلاسما
آلبومین پروتئین اصلی خون میباشد که بوسیله کبد ساخته میشود و مهمترین وظیفه آن حفظ فشار اسمزی خون میباشد. در ضمن در حمل مواد غیر معمول در آب ، نظیر اسیدهای چرب آزاد نقش عمدهای دارد. فیبرینوژن ، پروتئینی است که در کبد سنتز میشود. و پس از تبدیل شدن به فیبرین در انعقاد خون شرکت میکند. گلوبینها از نظر وزن مولکولی به سردسته گاما گلبولینها ، بتا گلبولینها و آلفا گلبولینها تقسیم میشوند. که مهمترین آنها گاما گلبولینها هستند که به آنتی بادیها یا ایمونو گلبولینها نیز مشهورند.
ساختمان و کار گلبول های قرمز
گلبولهای قرمز سلولهایی مقعرالطرفین و قابل انعطاف هستند که ضمن عبور از مویرگها بهم چسبیده و به صورت میلهای استوانهای درمیآیند که رولکس (Rouleaux) نامیده میشود. شکل ویژه و انعطاف پذیری زیاد گویچههای قرمز را به پروتئینهای محیطی ویژهای نسبت میدهند که به سطح داخلی غشای اریترویسیتها چسبیدهاند. برخی از بیماریهای ارثی خون مانند کروی یا بیضی شکل بودن گویچههای قرمز از نقص پروتئینهای فوق ناشی میگردد.
غشای این سلولها همچنین حاوی رسپتورهای مربوط به گروههای خونی میباشد. گویچههای قرمز خون حاوی مولکول پیچیدهای به نام هموگلوبین میباشد. که از یک قسمت پروتئینی به نام گلوبین و یک رنگ دانه آهندار به نام «هم» تشکیل شده است. گلوبین مرکب از 4 زنجیره پلیپپتیدی است که به هر زنجیره یک پورفیرین آهندار متصل شده است. هموگلوبین به علت داشتن آهن که در حالت احیا شده میباشد. میتواند با اکسیژن و دیاکسید کربن ترکیب شده و به ترتیب آهن ، هموگلوبین و کربامینو هموگلوبین تشکیل دهد.
با توجه به بالا بودن فشار اکسیژن در ریه ها ، اکسی هموگلوبین در ریهها تشکیل شده و پس از رسیدن به بافتها ، اکسیژن جدا شده و دیاکسید کربن به آن متصل میگردد. بدین ترتیب امکان حمل اکسیژن از ریه به بافتها و دیاکسید کربن از بافتها به ریه امکانپذیر میگردد.عمر گلبولهای قرمز 120 روز میباشد. و پس از پایان این مدت بوسیله ماکروفاژهای طحال ، کبد و مغز استخوان فاگوسیته میشوند. کاهش تعداد گویچههای قرمز در خون را کم خونی Anemia و افزایش گویچههای قرمز در خون را پلی سیتمی Polycytemia مینامند.
انعقاد خون
سیستم انعقاد خون با فعال شدن فاکتور XII یا VII و یا هر دو شروع میشود. اما هنوز معلوم نیست که فعال کننده خود اینها چیست. اینها هم موجب فعال شدن پروتئینی به نام ترومبین میگردند. تشکیل ترومبین یک حادثه بحرانی در روند انعقاد خون تلقی میشود. ترومبین مستقیما قطعات پپتیدی را از زنجیرههای α و β مولکول فیبرینوژن میشکند و ایجاد منومرهای فیبرینی میکند که متعاقبا به صورت یک لخته فیبرینی پلیمریک بسیار منظم درمیآیند.
به علاوه ترومبین به عنوان یک محرک فیزیولوژیک بسیار قوی برای فعال شدن پلاکتها عمل میکند. پلاکتها در حضور یون کلسیم ، پروترومبین را به ترومبین تبدیل میکنند و همین باعث افزایش مقدار ترومبین و در نتیجه شدت واکنشها میگردد. نقطه پایان این واکنشها ، ایجاد پلیمر فیبرین است که هنوز قوام کمی دارد اما برهمکنشهای الکتروستاتیک ما بین مولکولهای منومر فیبرین مجاور ، باعث استحکام آن میشود.
پایدار شدن نهایی لخته خون با فعال شدن فاکتور XIII یا همان فاکتور پایدار کننده فیبرین صورت میگیرد که شامل ایجاد پیوند کووالانسی ما بین اسید آمینههای لیزین با گلوتامین بین زنجیرهای α و γ مجاور هم در مولکولهای فیبرین میباشد. نیز فاکتور XIII میتواند یک مهار کننده فیزیولوژیک فیبرینولیز را به لخته فیبرین با پیوند کووالانسی متصل میکند و در نتیجه لخته مربوطه در مقابل اثر لیزکنندگی پلاسمین حساسیت کمتری خواهد داشت. چنانچه در طی تشکیل لخته ، پلاکت باشد، لخته ایجاد شده کاملا جمع یا منقبض میشود و علت آن انقباض یک پروتئین پلاکتی است.
مهار کنندههای طبیعی انعقاد
- آنتی ترومبین III: با ترومبین به صورت یک به یک جمع شده و آن را از فعالیت باز میدارد.
- کو فاکتور IIهپارین: این نیز به عنوان مهار کننده ترومبین میباشد، کمبود ارثی این ، میتواند موجب ترامبوز شود.
- آلفا ماکروگلوبین: از جنس گلیکوپرتئین است و باز هم فعالیت ترومبین را باز میدارد.
- پروتئین C: وجود نیاز به ویتامین K دارد که بوسیله ترومبین فعال شده و موجب انعقاد میشود.
- پروتئین S: به عنوان کو فاکتور همراه پروتئین C عمل میکند و برای وجودش ، نیاز به ویتامین K است.
اختلالات مادرزادی انعقاد خون
هموفیلی A
هموفیلی A ، شایعترین اختلال مادرزادی مربوط به فاکتورهای انعقادی است. که در اکثر کمبود فاکتور انعقادی VIII ایجاد میشود. ژن سازنده این پروتئین بر روی کروموزوم X فرد مبتلا قرار دارد و بنابراین ، در درجه اول ، مردان همیزیگوت را گرفتار میکند. با آنکه بطور معمول در ناقلین زن ، تمایل به خونریزی دیده نمیشود، اما مواردی هم وجود دارد که در زنان ناقل هم کمبود بالینی فاکتور VIII دیده میشود.
این ناهنجاریهای ژنتیکی در افراد با فنوتیپ زنانه عبارتند از یک کروموزوم x ای که دارای ژن هموفیلی میباشد و فعال است. و در اثر غیر فعال شدن تصادفی کروموزوم X بطور افراطی (Extreme Lydnijtion) در زن هتروزیگوت ، X سالم غیرفعال شده است. تقریبا در 3/1 هموفیلیها نمیتوان سابقه خانوادگی هموفیلی را پیدا کرد و به نظر میرسد این به دلیل وجود چندین نسل ناقل خاموش یا وقوع یک جهش جدید است.
هموفیلی B
کمبود مادرزادی فاکتور IX یا هموفیلی B نیز ، اختلالی وابسته به کروموزوم X است و میزان شیوه آن حدودا 5/1 شیوع هموفیلی A است و از نظر تظاهرات بالینی ، قطعا نمیتوان بین هموفیلی A و B فرقی قائل شد. در هر دو ، خونریزیهای داخل مفصلی یا عضلانی ، خونریزی وسیع به دنبال عمل جراحی و عموما کبود شدگی آسان پوست میباشد. در هموفیلیها از علل عمده فوت ، وقوع خونریزی داخل جمجمهای است. هموفیلی B نیز اختلال وابسته کروموزوم X است.
درمان اختلالات مربوط به انعقاد خون
هم اکنون با بکار بردن روش RELP یکی از روشهای قوی از مهندسی ژنتیک به بودن یا نبودن این بیماریها میتوان در نسل بعد پی برد. همچنین |روش PCR ، توانسته است. با تولید پروتئینهای عامل انواع هموفیلی بعد جایگزینی این پروتئینها در گردش خون ، کمک شایانی به درمان این بیماری ها بکند.