انواع کاردیومیوپاتی

همان طور که در جلسات قبل گفته شد قلب از پرده پریکارد، عضله قلبی و اندوکارد تشکیل شده است. هم چنین قلب دارای سیستم هدایتی می باشد که وظیفه ضربان سازی را برعهده دارد.هر کدام از این قسمت ها می تواند دچار اختالل و بیماری شود.ازجمله عضله قلب می تواند دچار اختالل شود که تتت عنوان میوکاردیت و کاردیومیوپاتی بررسی می شود.

 

کاردیومیوپاتی

بیماری اولیه عضله قلب است که ۵ تا ۱۰ درصد نارسایی های قلبی را شامل می شود.

تقسیم بندی کاردیومیوپاتی ها براساس فنوتیپی که در افراد ایجاد می شود صورت می گیرد که شامل:

1- کاردیومیوپاتی دیالته–DCM

 

۲- کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک -HCM-

 

۳- کاردیومیوپاتی رستریکتیو–RCM

 

نکته: تنگی شریان کرونر باعث کاهش خون رسانی به عضله قلب شده وحرکت عضله قلب را کاهش می دهد و درصد بالایی از نارسایی های قلبی را شامل می شود که درگذشته به آن ایسکمیک کاردیومیوپاتی میگفتند. این کاردیومیوپاتی ثانویه به ایسکمی ایجاد شده است و با کاردیومیوپاتی اولیه تفاوت دارد.

نکته: تقسیم بندی کاردیومیوپاتی ها بر اساس فنوتیپ دارای اشکالاتی می باشد از جمله این که تظاهرات فنوتیپی ایجاد شده در اختالالت میوکارد می تواند در سایر موارد درگیری عضله قلب ایجاد شود. به عنوان مثال در ایسکمی کاردیومیوپاتی قلب دیالته شده و فنوتیپ کاردیومیوپاتی دیالته را به خود می گیرد پس نمی توان به صورت قطعی از روی فنوتیپ علت بیماری را تشخیص داد.

 

کاردیومیوپاتی دیالته-:- DCM

بزرگی و اتساع بطن چپ و یا هردو بطن که باعث اختالل عملکرد سیستولی می شود.

شایعترین اختالل عضله قلبی است.

اتیولوژی:DCM می تواند ارثی یا اکتسابی باشد:

حدود یک چهارم از موارد DCM ژنتیکی است که به صورت جهش ژنی اتوزومال غالب به ارث می رسد. علل اکتسابی DCM شامل موارد زیر است:

۰- میوکاردیت ویروسی

۲- عوامل شیمی درمانی مثل: آنتراسیکلین ها، دوکسوروبیسین-آدریاماسین- و دونوروبیسین

۳- مصرف طوالنی مدت الکل که ترک آن تا ۶ ماه می تواند موجب بهبودی دائمی عملکرد بطنی شود.

۴- کمبود مواد مغذی مانند: تیامین، ویتامین C ،کارنیتین، سلنیم، فسفات و کلسیم

۵- حاملگی: که DCM در ماه آخر حاملگی و یا ۶ ماه پس از وضع حمل بروز می کند و در افرادی که در سن باال هستند و زایمان های متعدد داشته اند و یا دچار مسمومیت زایمان-پره اکالمپسی- شده اند شایع تر است.

حاشیه: بعضی از متققین علت DCM در حاملگی را افزایش پروالکتین در جریان بارداری می دانند و معتقدند که با داروهای ضد پروالکتین مثل بروموکریپتین این افراد درمان می شوند.

۶- مصرف کوکائین و داروهای آمفتامین که باعث تتریک سمپاتیک می شوند.

۷- فئوکروموسایتوما که باعث افزایش فشار خون می شود.

۸- دیابت و چاقی

۹- بیماری دوشن

۱۰- هموکروماتوزیس

 

11- دیس پالزی اریتموژنیک–arrythmogenic dysplasia که رسوب چربی در بطن راست باعث نارسایی قلب می شود.

 

12- :non compaction cardiomyopathy بیماری مادرزادی که در جنین عضالت میوکارد به خوبی تشکیل نشده است و عضله قلب عملکرد انضباضی خوبی ندارد.

13- :Takotsubo cardiomyopathy به علت استرس عاطفی قسمتی از قلب دچار نارسایی شده و فرد با عالئمی شبیه به سکته قلبی مراجعه می کند. ابتدا باید بنا را بر سکته قلبی گذاشت و آنژیوگرافی انجام داد.بعد از آنژیو گرافی متوجه می شویم که عروق کرونر بیمار سالم است و فرد دچار Takotsubo cardiomyopathy شده است.بعد از چند هفته بیمار به طورکامل بهبود می یابد ولی تا بهبودی کامل درمان های حمایتی باید انجام گیرد.

 

تظاهرات بالینی: در این بیماران عضله قلب به شدت ضعیف است در نتیجه بیماران فاز سیستولیک خوبی ندارند درنتیجه فرد دچار خستگی، بی حالی و عدم تتمل فعالیت می باشد.همچنین اتساع بیش از حد قلب میتواند درد های تیپیک وآتپیک در ناحیه قفسه سینه ایجاد کند.

به علت اتساع بیش از حد قلب دریچه ها از جمله دریچه میترال دچار نارسایی می شود.

نکته: در اکو بیماران DCM بطن ها دارای اتساع هستند و اختالل عملکرد عضله قلب مشاهده می شود.

 

 

کاردیومیوپاتی هیپرترفیک –HCM–

هیپرتروفی بطن چپ بدون اتساع، که برای این هیپرتروفی علت واضتی از جمله هایپرتنشن یا تنگی آئورت مطرح نباشد.

اتیولوژی:یک بیماری ژنتیکی نسبتاً شایع با توارث اتوزوم غالب می باشد که در آن اکتین و میوزین های عضله قلب کارایی اصلی خود را از دست داده اند.

نکته: در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک اکثراً قسمت سپتوم قلب دچار هیپرتروفی می شود موردی که در کاردیومیوپاتی رستریکتیو مشاهده نمی شود.

تظاهرات بالینی: به علت هیپرترفی به وجود آمده شل شدن قلب در فاز دیاستول دچار مشکل می شود.

همچنین هنگام انقباض ممکن است راه خروجی به آئورت بسته شود و خون به ریه ها پس زده شود و فرد دچار احتقان ریه شود.

عالئمی که بیمار ممکن است در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک دچارش شود عبارت اند از:

1- سنکوپ به علت نرسیدن خون به مغز

۲- تنگی نفس به علت ادم ریوی

۳- پدیده ونتوری افکت که به علت تنگی به وجود آمده در هیپرتروفی فشار زیاد شده است و در هنگام انقباض دریچه به سمت آئورت کشیده می شود.

۴- درد قفسه سینه: افزایش ضخامت عضله با فشار آوردن بر مویرگ ها و بستن آن ها هنگام انقباض باعث ایجاد درد می شود.

۵- آریتمی و فیبریالسیون بطنی به دلیل عدم هماهنگی عضله قلب در هنگام انقباض نکته: در اکو بیماران هیپرتروفی ضخامت بطن ها قابل مشاهده است.

 

کاردیومیوپاتی رستریکتیو-–RCM

نادرترین کاردیومیوپاتی می باشد که میوکارد به علت های مختلف از جمله رسوب آمیلوئید-مثالً در بیماری مالتیپل میولوما- دچار سفتی می شود.

اتیولوژی: ۱-عوامل ژنتیکی ۲- ایدیوپاتیک ۳- بیماری هایی که باعث رسوب موادی در قلب می شوند مانند: هموکروماتوزیس، ویلسون، آمیلوئیدوز، سارکوئیدوز…

تظاهرات بالینی: به علت سفت شدن عضله قلب در مرحله دیاستول حجم الزم برای پر شدن خون کافی وجود ندارد و خون باقی مانده به ریه ها و اندام ها پس زده می شود در نتیجه این بیماران دچار احتقان ریوی و ادم سیستمیک می شوند و ممکن است با عالئمی نظیرتنگی نفس و ادم اندام ها به پزشک مراجعه کنند. نکته: رسوب موادی از جمله آمیلوئید بر روی دریچه ها می تواند باعث نارسایی آن ها شود.

نکته: در اکو ضخامت بطن ها و افزایش حجم دهلیزها قابل مشاهده است.

 

تظاهرات عمومی کاردیومیوپاتی ها

1-ایجاد ضربان های اکتوپیک در دهلیزها و بطن ها و ایجاد تاکی آریتمی ها به علت ایجاد فیبروز و نارسایی در جریان هر کدام از کاردیومیوپاتی ها

۲- افزایش ریسک آمبولی: درجریان کاردیومیوپاتی ها ازجمله کاردیومیوپاتی دیالته که اتساع بطن ها و دهلیزها وجود دارد استاز خون به وجود می آید و شانس ایجاد آمبولی افزایش می یابد.

Hypertrophic

Restrictive

Dilated

%05>

%25–52

Usually <30% when symptoms severe

Ejection fraction -normal >55%-

Often decreased

<60 mm -may be decreased-

≥60 mm

Left   ventricular   diastolic   dimension

-normal <55 mm-

Markedly increased

Normal or increased

Normal or decreased

Left ventricular wall thickness

Increased; related to elevated filling pressures

Increased; may be massive

Increased, may also be primarily affected

Atrial size

endocardial

to

Related

Related   to   annular   dilation;   mitral

mitral

involvement;  frequent

appears  earlier during decompensation;

Related to valve-septum interaction; mitral regurgitation

Valvular regurgitation

regurgitation,

tricuspid

and

right

regurgitation    with

tricuspid

rarely severe

ventricular dysfunction

fluid

intolerance,

Exertional

Exertional intolerance; may have chest pain

have

may

early,

retention

Exertional intolerance

Common first symptoms

right-sided

dominant

symptoms

Left -sided congestion at rest may develop late

Right often dominates

Left before right, except right prominent

Congestive symptomsa

in young adults

Ventricular uncommon except

conduction

sarcoidosis,

in

Ventricular tachyarrhythmia; conduction

Ventricular tachyarrhythmias; atrial fibrillation

and

sarcoidosis

block   in

some

Chagas’  disease,  and

block  in

Arrhythmias

Atrial

amyloidosis.

families. Atrial fibrillation.

fibrillation.

 

 

توضیتات جدول:

_{× 100} حجم پایان سیستولی−حجم پایان دیاستولی _{Ejection fraction:} حجم پایان دیاستولی

*درحالت نرمال بازده قلبی حدوداً ۵۵٪ می باشد ولی درجریان کاردیومیوپاتی دیالته به علت نارسایی عملکرد عضله قلب بازده قلبی به زیر 30٪ کاهش می یابد.در جریان کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک عملکرد عضله حفظ شده است و معموالً بازده قلبی نرمالی دارند.

*ابعاد دیاستولیک بطنی درجریان کاردیومیوپاتی دیالته باالی cm۶ است که نشان دهنده اتساع بطن ها است.-ابعاد بطن در پایان دیاستول اگر بالای cm۶ باشد اتساع بطن ها تشخیص داده می شود-

ابعاد دیاستولیک بطنی در جریان کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک معموالً کاهش پیدا می کند و در جریان کاردیومیوپاتی رستریکتیو نرمال است.

*در جریان همه ی کاردیومیوپاتی ها دهلیز بزرگ می شود ولی در کاردیومیوپاتی رستریکتیو این افزایش اندازه خیلی قابل توجه است به طوری که می تواند به اندازه بطن ها برسد.

 

تشخیص کاردیومیوپاتی

1- گرفتن شرح حال بسیار کمک کننده است مثالً باید بفهمیم تنگی نفس بیمار در چه حد است.سابقه فامیلی مهم است به خصوص در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، به طوری که اگر فردی از اعضا خانواده دچار کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک باشد باید مابقی اعضا خانواده از لتاظ این بیماری غربال گری شوند.

۲- بررسی فشار خون و حجم مایعات بدن نیز حائز اهمیت می باشد

۳- MRI می تواند در تشخص میوکاردیت کمک کننده باشد به این صورت که افزایش جذب گادولینوم در وسط میوکارد نشان دهنده میوکاردیت است.

۴-نوار قلب: در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک نوار قلب افزایش ولتاژ را نشان می دهد و QRS بلندتر می شود.

در رستریکتیو و دیالته نوار قلب کاهش ولتاژ را نشان می دهد.

۵-اکو نیز می تواند مورد استفاده قرار گیرد.

۶- در یافته های آزمایشگاهی بررسی آنزیم های قلبی مهم است چون به دلیل آپوپتوز سلول های قلبی مقدار این آنزیم ها از جمله ترپونین افزایش می یابد.هم چنین تست های تیروئید برای تشخیص بیماری های تیروئید باید صورت گیرد چون بیماری های تیروئیدی باعث نارسایی قلب می شود.

CBC برای تشخیص هموکروماتوزیس مفید می باشد.

نکته: هموکروماتوزیس بیماری است که به دالیل مختلف از جمله تاالسمی یا لیز گلبول های قرمز ایجاد می شود.در این بیماری مقدار سطح آهن افزایش می یابد و این آهن افزایش یافته در قلب رسوب کرده و باعث کاردیومیوپاتی رستریکتیو و دیالته می شود.

درمان: 1-رفع علت زمینه ای -درمان۲ های معمول برای نارسایی قلب مثالً تجویز داروهای دیورتیک به بیمارانی که دچار ادم سیستمیک و افزایش حجم شده اند.۳- تجویز بتا بالکر ها برای بیماران دچار هیپرتروفی برای کاهش انقباض قلب ۴- استفاده از ICD برای پیشگیری از فیبریالسیون و تاکی کاردی بطنی در جریان کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک ۵- استفاده از داروی دیزوپیرامید برای کاهش انقباض که به بهبود تنگی نفس بیمار کمک می کند. ۶- استفاده از جراحی برای تراشیدن سپتوم قلبی که دچار هیپرترفی شده است.

پیش آگهی: بستگی به درمان افراد دارد.بسیاری از افراد اگر به موقع درمان شوند به صورت کامل بهبود می یابند.

 

میوکاردیت ویروسی

اتیولوژی:ویروس هایی از قبیل آدنوویروس، کوکساکیB، هپاتیت C،HIVو CMV

پاتوژنز: واکنش ایمنی متقاطع ایجاد شده در عفونت های تنفسی و گوارشی باعث ایجاد نارسایی قلبی می شود.

تظاهرات بالینی

1-میوکاردیت حاد: عالئم سرما خوردگی همراه با عالئم نارسایی قلبی

۲- میوکاردیت کشنده: در افرادی که عفونت ویروسی شدید مثل آنفوالنزا دارند بعد از چند هفته با نارسایی شدید قلبی با عالئمی مثل تنگی نفس، احتباس مایع و خستگی به پزشک مراجعه می کنند.در صورتی که بیماران از مرحله کشنده جان سالم به در ببرند به صورت کامل بهبود می یابند.

۳- میوکاردیت مزمن: افرادی که دارای کاردیومیوپاتی دیالته هستند و آزمایشات سرولوژی سابقه درگیری بیماری ویروسی را در گذشته نشان می دهد.

نکته: بیوپسی اندوکاردیت در جریان میوکاردیت ویروسی کمک کننده نمی باشد.

 

طبقه بندی میوکاردیت ویروسی:

1-:Possible subclinical acute myocarditis در این حالت احتمال میوکاردیت ویروسی وجود دارد.به این صورت که مریض با عالئم خفیف مراجعه کرده که ممکن است تغییرات نوار قلب را داشته باشد و یا در اکو و MRI اختالل عملکرد وجود داشته باشد ولی بیمار عالئم شدیدی ندارد و ممکن است به صورت اتفاقی تشخیص داده شود.

2-:Probable acute myocarditis شک بر میوکاردیت ویروسی وجود دارد.به این صورت که عالئم شدید وجود دارد و نوار قلب اختالالتی را نشان می دهد.هم چنین آنزیم های قلبی افزایش یافته است.

۳-:Definite myocarditis به صورت قطعی میوکاردیت زمانی تشخیص داده می شود که یافته های پاتولوژیک حاکی از وجود التهاب در میوکارد باشد.

درمان: داروهای سرکوب کننده ایمنی و داروهای ضد ویروسی تاثیر زیادی در درمان افراد ندارد.درمان اصلی همان درمان هایی است که در نارسایی قلب به کار گرفته می شود.

 

میوکاردیت انگلی

اتیولوژی: بیماری شاگاس، توکسوپالسموزیس، تریشن، اکینوکوکوس-درایران شایع تر است-

پاتوژنز: بیماری های انگلی به واسطه کیست های هیداتید می توانند باعث التهاب میوکارد و نارسایی قلب شوند.

 

 

میوکاردیت باکتریال

اتیولوژی: دیفتری، بروسلوز،عفونت کلستریدیایی، بیماری لژیونال، عفونت منگوکوکی، استرپتوکوکی-تب روماتیسمی-، مایکوپالسما پنومونیه و TB

نکته: در هر بیماری عفونی ممکن است عناصر التهابی و توکسین ها باعث اختالل در عملکرد قلب شوند ولی همه ی آن ها جزو میوکاردیت طبقه بندی نمی شوند فقط زمانی میوکاردیت تلقی می شوند که خود باکتری یا توکسین باکتری مستقیماً باعث التهاب قلب شده باشد.

نکته: بیماری های قارچی هم میتوانند باعث میوکاردیت شوند.

 

عوامل غیر عفونی میوکاردیت:

-فعالیت۰ غیر طبیعی سیستم ایمنی مثالً در جریان سارکوئیدوز که باعث ایجاد گرانولوم هایی در قلب می شود

۲-میوکاردیت Giant cell که مانند گرانولوم باعث التهاب می شود.تفاوتی که وجود دارد این است که گرانولوم ها دارای ارتشاح شدید ائوزینوفیلی می باشند.

۳- میوکاردیت ائوزینوفیلی که به دلیل افزایش ائوزینوفیل ها در جریان بیماری های انگلی ایجاد می شود.

۴- میوکاردیت ازدیاد حساسیتی که می تواند به علت مصرف بعضی از داروها و بیماری ها مثل درماتوزیت ایجاد شود.

۵- بیماری هایی که باعث درگیری پوست می شوند مثل لوپوس می تواند میوکاردیت ایجاد کنند.

 

نکات پایانی:

۰- در جریان آمیلوئیدوز ممکن است هم کاردیومیوپاتی رستریکتیو ایجاد شود هم کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

۲-در جریان هموکروماتوزیس هم کاردیومیوپاتی رستریکتیو و هم دیالته ممکن است ایجاد شود.

۳- بیماری های ذخیره ای مثل گوشه هم می توانند باعث کاردیومیوپاتی شوند.

۴- آمیلوئیدوزی که ناشی از افزایش سن باشد کاردیومیوپاتی خفیف تر و خوش خیم تری ایجاد می کند.

۵- افتراق کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک با هیپرتروفیک ناشی از ورزش های سنگین بسیار حائز اهمیت است. تفاوتی که این دو دارند در این است که سیستول قلب در ورزشکاران مختل نشده است هم چنین هیپرتروفی ناشی از ورزش بعد از چند ماه ورزش نکردن قابل بازگشت است.

۶- بیماری لوفلر هم میتواند باعث کاردیومیوپاتی رستریکتیو شود.

۷-ریسک فاکتورهای آریتمی های بطنی در :HCM

8-سابقه ایست قلبی یا تاکی کاردی بطنی مداوم

۲- ضخامت دیواره بطنی بیش از mm۱۳

۳-سنکوپ

۴- سابقه مرگ ناگهانی در یکی از بستگان درجه اول

 

جهت ارتباط بیشتر با شماره های درج شده تماس حاصل فرمایید.