بيماري هاي مادرزادي قلبي

بيماري هاي مادرزادي قلبي را در کل به 3 دسته تقسيم مي کنيم:

Acyanotic -1 )سيانوز واضح ندارد( يا شنت هاي چپ به راست يعني خون از سمت چپ قلب که ساختمان هاي پراکسيژنه هستند به سمت راست قلب منتقل مي شود.
Cyanotic -2 يا شنت هاي راست به چپ يعني از قمست کم اکسيژنه خون به سمت پراکسيژن منتقل مي شود.

( Obstructive -3 انسدادي ( که اين ها دوقسمت اند يا سمت چپ اند مثل AS و کوآرکتاسيون و يا سمت راست اند مثل PS

قبل از اينکه وارد مبحث اصلي شويم ، فيزيولوژي قلب طبيعي را بررسي مي کنيم :

خون از طريق سيستم وريدي (SVC , IVC) وارد قلب مي شود و به دهليز راست و از آنجا به بطن راست مي ريزد سپسس توسط شريان ريوي به ريه ها و از آنجا به دهليز چپ و سپس به بطن چپ رفته و توسط آئورت به کل بدن مي رود و دوباره به صورت سيستم وريدي به قلب بر مي گردد .

در رابطه با جنين شناسي قلب :

قلب در ابتدا به صورت يک لوله واحد است که ) در قسمت تحتاني ( سيسنم وريدي آن ، شاخه هاي راست و چپ سينوس وريدي است . سپس به قسمتي وارد مي شود که دهليز اوليه است و بعد هم به قسمت بطن
صفحه 1 از 11

اوليه رقته و از آنجا به قسمتي به نام valvuls cordis مي رود و در نهايت وارد يک شريان مشترک بنام truncus arteriosus مي شود.

در روز هاي اول يک خمي بوجود مي آيد و valvuls cordis پيچ خورده ، کمي به سمت راست مي آيد و دهليز اوليه و بطن اوليه و شاخه هاي چپ و راست سينوس وريدي به سمت باال و پشت مي روند . بعد ها تقسيمات قسمت هاي مختلف قلب صورت مي گيرد. درTruncus arteriosus هم چرخشي ايجاد مي شود و يک تيغه اي در وسط آن بوجود مي آيد که آن را به دو شريان ريوي و آئورت تقسيم مي کند .

نحوه ي گردش خون در جنين ) بچه اي که در شکم مادرش است !( :

از آنجاي که ريه ها و دستگاه گوارش جنين کار نمي کند ، مواد مورد نياز خودش را از جفت مي گيرد . خون از جفت از طريق وريد نافي به سمت کبد رفته و از طريق مجرايي به نام مجراي وريدي به IVC وصل مي شود . IVC وقتي وارد دهليز راست مي شود ، به شکل ترجيحي تصميم مي گيرد که از طريق فورامن اووال به دهليز چپ و بعد به بطن چپ برود ، سپس از آنجا توسط آئورت صعودي به شکل ترجيحي به سمت مغز و دست ها که در دوران جنيني نياز بيشتري به اکسيژن و مواد غذايي دارند مي رود

. ) به همين علت است که سر نوزادي که به دنيا مي آيد نسبت به بدنش بزرگتر است . ( خون مغز و دست ها ) کمترين ميزان اکسيژن ( براي بازگشت به قلب از طريق SVC وارد دهليز راست

مي شود و از آنجا بصورت ترجيحي وارد بطن راست شده و سپسس وارد شريان ريوي مي شود . ) در جنين، در دهليز راست با اينکه ظاهرا خون کم اکسيژن و پراکسيژن با هم قاطي مي شوند ، اما در واقع به دليل انحناهاي خاص دهليز اين دو باهم قاطي نمي شوند (. اما بر خالف انسان بالغ ، در جنين خون از شريان ريوي به ريه ها نمي رود . ) فقط % 6- 1 اين خون کم اکسيژن وارد ريه ها مي شود ( و بقيه خون از طريق مجراي شرياني وارد آئورت نزولي مي شود و از آنجا توسط شريان هاي نافي براي تبادل اکسيژن و مواد غذايي به داخل جفت مي رود .

درزمان جنيني مقامت عروق ريوي فوق العاده باالست . در واقع مقاومت عروق ريوي از دو طريق باال مي رود

، يکي اينکه ريه ها خيلي مشکل داشته باشند که در جنين ريه ها کامال روي هم خوابيده اند و ديگري اينکه عروق ريوي ماهيچه اي باشند ، که در جنين هر دو حالت وجود دارد .

صفحه 1 از 11

اما بعد از تولد مجراي شرياني بسته شده و با همان نفس اول که ريه ها باز مي شوند ، 100% خوني که وارد شريان ريوي مي شود ، به درون ريه ها مي روند . ماهيچه اي بودن عروق ريوي هم طي حدودا 6 هفته از بين مي رود و کودک از نظر مقاومت عروق ريوي طبيعي مي شود ) مثل افراد بالغ( .
برگرديم سر بحث اصلي اين جلسه …

شنت ها چپ به راست : يک ارتباط بين دهليزها ، يا بين بطن ها يا بين آئورت و پولمونر و يا در قسمت بالشتک اندوکاردي برقرار مي شود که باعث مي شود خون از قسمتي که پراکسيژن است به قسمت کم اکسيژن برود .

دراين دسته ) Acyanotic ها ( ما چند بيماري مهم داريم : ASD, VSD , PDA , AVCD

فشار طبيعي LV در يک فرد بالغ 120 ميلي متر جيوده است اما فشاري که به ريه ها مي رود )فشار )RV در يک فرد طبيعي حدود 29 ميلي متر جيوه و در فردي که غير طبيعي است مثال در فردي که سيگار مي کشد حدودا بين 30-35mmHg است . اين اختالف فشار باعث مي شود که در صورت وجود هرگونه نقصي بين اين دو قسمت ، خون از سمت چپ به سمت راست بيايد . )VSD (

در دهليز ها هم همين گونه است ، فشار LA حدود 1-12 ميلي متر جيوه وفشار RA حدودا 0-4 است و هرگونه نقصي در ديواره بين دهليز ها موجب مي شود خون از LA وارد RA )از پرفشار به کم فشار ( شود و از آنجا به RV برود . )ASD(

سپس خون از RV توسط شريان ريوي به ريه ها رفته و در نتيجه ريه ها را پر خون مي کند . ريه اي که پرخون باشد مثل ريه اي است که ادم دارد و موجب مي شود فرد عالئم تاکي پنه را نشان دهد ، بچه معموال بايد با زحمت نفس بکشد و در نتيجه ضعيف مي شود . بنابراين يکي از عالئمي که بچه نشان مي دهند اين است که وقتي مي خواهند شير بخورند ، زود خسته مي شوند .

در )PATENT DUCTUS ATERIOSUS ( PDA ارتباطي بين شريان آئورت و پولمونر داريم .

)AV channel defect ( AVCD همان AV septal defect با Endocardial cushion defect

است که در سندروم داون شايع است. در اين حالت هم ASD و هم VSD وجود دارد و نيز بجاي دو دريچه دهليزي بطني ، يک در دريچه وجود دارد. که در اين حالت شرايط بيمار خيلي بدتر است و ادم ريه بيشري دارد و عالئم بيمار هم زودتر بروز مي کند .

در همه حاالتي که گفته شد ريه ها پرخون و پرکار مي شوند . در ابن زمان بدن يک مکانيسم دفاعي دارد ) به منظور جلوگيري از بدتر شدن ادم ريه ( و مي آيد عروق ريوي را تنگ مي کند و در برابر خوني که واردش مي شود مقاومت ايجاد مي کند. پس سيستم دفاعي باعث مي شود عروقش را تنگ کند و ديواره هاي عروقش را هم ماهيچه اي کند . وقتي افزايش مقاومت ريه خيلي زياد و غير قابل برگشت شود ) از مقاومت آئورت هم
صفحه 3 از 11

بيشتر مي شود ( باعث مي شود سندروم Eisen menger ايجاد شود . در نتيجه افزايش خونرساني و بار ريه به مدت طوالني باعث مي شود در نهايت شنت بر عکس ) راست به چپ ( شود . و بچه اي که قبال ) مثال به دليل ) SVD مرتب دچار سرما خوردگي و عفونت ريه مي شد ، االن ديگر عفونت ريوي نگيرد و رشدش هم بهتر شود اما 2-3 سال بعد شروع به کبود شدن مي کند که در اين مرحله بيمار نيازمند پيوند ريه است. اين پاتوفيزيولوژي بيماري هاي acyanotic بود .

و اما عالئم در غير سيانوتيک هاي :

ديس پنه ، تاکي پنه ) چه بيماري ASD باشد ، چه VSD و چه PDA که البته بستگي به اندازه اين ها دارد

و هرچه بزرگتر باشند ، عالئم بيشتر است (، ايجاد سوفل ) چون خون از ناحيه پرفشار به سمت راست که مقاومت پاييني دارد مي رود ( ، بزرگ شدن قلب ) چون وقتي ريه ها پرخون مي شوند ، خون به سمت راست قلب بر مي گردد و باعث مي شود قلب پرکار و در نتيجه بزرگ شود ( ، عفونت ها ي ريوي مکرر ) هرجايي که خيس ! باشد ، ميکروب هم زياد است ( و اگر بيماري ادامه پيدا کند و طوالني شود ، pulmonary vascular disease ايجاد مي کند .

: ASD در زمان جنيني foramen oval به شکل طبيعي وجود دارد و باعث مي شود که خون از دهليز راست به دهليز چپ برود اما بعد از دوران جنيني که فشار دهليز چپ باال مي رود ، باعث مي شود که دريچه بسته شود و اگر اين دريچه وجود نداشته باشد يا نقص داشته باشد ، مي تواند باعث ايجاد ASD شود .

قسمت هاي مختلفي از دهليز مي توانند باعث ASD شوند از جمله فورامن اووال ، در مجاورت دريچه هاي دهليزي بطني ) همان نوعي که در نقايص بالشتک اندوکاردي و جود دارد ( ، در مجاورت SVC يا IVC

در ASD در عکس راديو گرافي که از قدام گرفته مي شود ، ممکن است قلب زياد بزرگ نباشد و ما در عکسي که از جلو گرفته مي شود بزرگي بطن راست را نمي بينيم . ) بطن راست نسبت به بطن چپ جدار نازکتري دارد و پذيرش آن بيشتر است ( پس بايد عکس lat بگيريم . در عکس لترال که از قفسه سينه گرفته ميشود معموال بايد فضاي جلوي قلب سياه و خالي باشد اما در بيمار ASD مي بينيم که بطن راست بزرگ شده و اين قسمت را گرفته .

صفحه 4 از 11

دربيماري که ASD دارد وقتي خون از دهليز چپ به دهليز راست وارد مي شود سوفل ايجاد نمي کند چرا که اختالف فشار آنها حدودا 7-1 ميلي متر جيوه بيشتر نيست ) براي شنيدن سوفل حداقل به 19 اختالف فشار نياز داريم ( اما به هنگام ورود خون از دهليز راست به بطن راست که دريچه tricuspid بينشان وجود دارد

، سوفل ) رامبل ( دياستولي ايجاد مي کند که در ناحيه مربوط به ( tricuspid کنار چب و پايين ( شنيده مي شود.

) سوفل تريکاسپيد در کنار چپ و پايين ، سوف ميترال در Apex قلب ، سوفل آئورت در راست و باال ، سوفل پولمونر در چپ و باال ، سوف PDA در زير ترقوه چپ ، سوفل کوآرکتاسيون آئورت را از پشت و بين دو اسکاپوال مي توان شنيد (

به عالوه خون از بطن راست که مي خواهد وارد شريان پولمونر شود ، هم سوفل سيستوليک ايجاد مي کند و هم سوفل wide fixed S2 spilting ايجاد مي کند. البته با لمس هم ممکن است يک کوبش بطن راست را حس کنيم .

• شايع ترين بيماري مادرزادي قلبي بچه VSD و شايع ترين بيماري مادرزادي بزرگساالن ASD است. چرا که ASD گاها هيچ سوفلي ندارد و تشخيص داده نمي شود ) حتي ممکن است تا 90-60 سالگي هم تشخيص داده نشود (

VSD ارتباط بين بطن چپ و بطن راست مي باشد .

فشار طبيعي بطن چپ 120/10 و فشار طبيعي بطن راست 29-30/0-1 است يعني اختالف فشارشان زياد است . پس اگر ارتباطي بين اين دو باشد حتما سوفل داريم ) مگر در شرايط خاص ( . اين سوفل pansystolic

صفحه 5 از 11

است . که در کنار چپ شنيده مي شود ) ممکن است در باال و چپ يا پايين و چپ شنيده شود بسته به اينکه VSD کجا باشد.(

{تشخيص افتراقي سوفل VSD, MR , = pansystolic يا TR شديد }

بنابراين دقت شود که در سمع صداهاي قلب کودکان قسمت هاي مختلفي بصورت چپ و راست تا زير زايفوئيد بايد سمع شود ، پشت و زير ترقوه را هم بايد سمع کنيم .
به عالوه وقتي خون وارد شريان ريوي مي شود و از PV عبور مي کند مي تواند سوفل سيستوليک و نيز s2 spliting را ايجاد کند ) wide fired s2 spliting در ASD فرق دارد (

ممکن است بخاطر خون زيادي که وارد ريه ها مي شوند ، خود عروق ريه در همان زمان براي باال بودن مقاومت دچار اسپاسم مي شوند که باعث مي شود صداي بسته شدن دريچه ريوي باال رود . ) در حالت عادي در يک فرد عادي وقتي سمع مي کنيم ، صداي بسته شدن دريچه پولمونر در ناحيه سمع آئورت بيشتر از ناحيه پولمونر است اما در بچه اي که مقاومت کل عروق ريوي اش باال رفته ، اين صدا در ناحيه پولمونر باال است ( اصطالحا گفته مي شود که p2 بلند شده است .

در VSD عفونت ريه بيشتر اتفاق مي افتد و در اينجا ريه ها پرخون تر مي شوند ، اين خون به دهليز چپ مي رود و دهليز چپ را بزرگ مي کند ، خون از طريق دريچه ميترال وارد بطن چپ شده و سوفل دياستوليک در ناحيه ميترال ) نوک قلب ( ايجاد مي کند . از بطن چپ هم خون دوباره به بطن راست نشت مي کند.

PDA(patent ductus arteriosus)

بيماري سوم PDA(patent ductus arteriosus) است که ارتباط بين شريان ريوي و آئورت است.فشار در آئورت افراد بزرگ سال 028/08 و در شريان ريوي 23-53 / 8-0 مي باشد.در کودکان فشار کمتر است،مثال در نوزادن فشار آئورت تقريبا 08/08و فشار شريان ريوي 03-28/ 8-4 است . اختالف فشار آئورت و شريان پولمونر خيلي زياد است که اين اختالف فشار هم در سيستول )فاصله ?? تا ??(

و هم در دياستول )فاصله ? تا ??( وجود دارد.بنابراين در PDA به دليل جريان يافتن خون از آئورت به شريان پولمونر سوفلي که به وجود ميآيد هم در سيستول و هم در دياستول شنيده خواهد شد که به آن سوفل غرشي()machinery يا مداوم (continues) گفته ميشود.اين سوفل در زير ترقوه چپ شنيده ميشود.

در PDA خون از آئورت وارد شريان پولمونر ميشود و در نتيجه ريه را پر خون ميکند که به تبع آن خون زيادي به دهليز چپ و سپس بطن چپ ميرسد)به تعبير استاد دهليز چپ و بطن چپ را پر خون ميکند( و باعث بزرگ شدن بطن چپ ميشود.بنابر اين عالوه بر سوفل مداوم (continues)وقتي خون زيادي از دهليز چپ وارد بطن چپ ميشود يک سوفل دياستوليک ايجاد مي شود که يک سوفل دياستوليک رامبلينگ

صفحه 6 از 11

است.همچنين وقتي خون زيادي از بطن چپ وارد آئورت ميشود ممکن است يک سوفل سيستوليک ايجاد شود ولي معموال آنقدر صداي سوفل (continues)يا machinery زياد است که معموالن صداي دو سوفل ديگر که گفته شد را ماسکه ميکند.و اين دو سوفل را در صورتي که گوش خيلي تيزي داشته باشيد! و يا با دستگاههاي مخصوص ميتوان شنيد.

مجراي شرياني)راه ارتباط آئورت و شريان ريوي(معموال کمي بعد از قوس و در ابتداي آئورت نزولي قرار دارد که در زمان جنيني خون بطن راست از طريق آن وارد آئورت ميشود تا به شريانهاي نافي رسيده و سپس در جفت تبادالت مواد را انجام دهد. بنابر اين قسمتهاي قبل از PDA نيز بزرگ ميشود.

)در بيماريها ، قسمتهايي که بزرگ ميشوند را خوب به خاطر بسپاريد زيرا حائز اهميت اند(

غير از عالئم سمعي باال عالمت ديگري که در PDA حائز اهميت است نبض پر boundيا Full است. زيرا هر وقت فرار خون در دياستول داشته باشيم )خون از آئورت در زمان دياستول به شريان ريوي فرار ميکند(يک مرتبه فشار دياستوليک آئورت افت ميکند. مثال فشار آئورت نوزاد که قبال 08/08 بود حاال 08/58 ميشود.اين مساله باعث ميشود که فشار نبض باال باشد که اين از ويژگيهاي PDA است .

بنابراين اگر پرسيده شود در بيماري که نبض پر دارد اولين بيماري مادر زادي قلبي که به نظر ميرسد چيست؟ پاسخ PDA است.

اين فرار دياستولي در بزرگساالن در بيماري )Aortic regurgitation ( AR ديده ميشود که در دياستول خون از آئورت به بطن چپ فرار ميکند و اين بيماران هم نبض پر دارند .

نبض پر در سپسيس بزرگ ساالن و کودکان نيز وجود دارد زيرا در اين حالت خون از آرتريولها به ونولها فرار ميکند اما در بحث بيماريهاي مادر زادي براي نبض پر اولين چيزي که در نظر ميگيريم PDA است.

افراد مبتال به VSD قلب بزرگ و ريه پر خون دارند. اگر عکس قفس سينه با قلب بزرگ به شما نشان دادند از آنجا که شايعترين بيماري مادر زادي قلبي VSD است اولين تشخيص افتراقي شما بايد VSD باشد.

نکته: در تترالوژي فالوت خون رساني به ريه کم است بنابر اين در اين مثال نميتواند جزو تشخيصهاي افتراقي باشد.

گاهي در اثر بعضي بيماريهاي مادر ، PDA ايجاد ميشود مثل سرخجه که سندرم سرخجه مادرزادي را ايجاد ميکند البته در اين سندرم ممکن است به اشکاالت ديگري مثل PPS(Peripheral pulmonary

stenosis)هم در کودک ايجاد شود اما چيزي که شاخص است PDA است .

AVSD

صفحه 7 از 11

همانAV canal defect يا endocarditis Cashion defect است که در سندرم داون ديده ميشود. درAVSD هم بين دهليزها ارتباط بر قرار است هم بين بطنها و هم بين شريان پولمونر و آئورت.تمام نکاتي که در VSDو ASD گفتيم در اين بيماران وجود دارد . AVSD دو نوع دارد : کامل و ناکامل . در نوع کامل همانطور که گفته شد هم ASD هم (VSDدر مجاورت دريچه دهليزي بطني( و هم PDA دارند و يک دريچه دهليزي بطني دارند.در نوع ناکامل تنها ASD دارند.

عالئم: failure to thrive ،CHF، تاکي پنه, زود خسته شدن, عفونتهاي مکرّر ريوي

درمان:وضع اين بيماران بسيار وخيم است و حتما بايد جراحي صورت گيرد.

در اينجا مبحث بيماريهاي غير سيانوتيک به اتمام ميرسد . بريم سراغ بيماري هاي سيانوتيک .

Aortic stenosis

وقتي خون ميخواهد از بطن چپ وارد آئورت شود يک تنگي وجود دارد . در اين حالت بطن با فعاليت بيشتري سعي ميکند تا خون را پمپ کند در نتيجه دچار هايپرتروفي ميشود و فشار داخل آن افزايش مي يابد.

در فردي که مبتال به تنگي دريچه آئورت است سه مساله حائز اهمّيت است)حتما يادشون بگيريد!(:نبض،سمع قلب و لمس

نبض: نبض اين افراد ضعيف است

سمع:در محل کانون آئورت )در دومين فضاي بين دنده اي راست در کنار استرنوم(يک سوفل واضح شنيده مي شود . اين سوفل يک سوفل سيستوليک افزايش يابنده-کاهش يابنده است.

لمس: اگر انگشت اشاره را روي supra sternal notch بگذاريد يک لرزش حس ميکنيم که عالمت AS است که به آن suprasternal thrill ميگوييم):thrillيعني لمس صداهاي قلب (

نکته: در %% مردان مبتال به از AS، bicuspid aortic valve وجود دارد.هرجا تنگي است پشت آن بزرگ ميشود . در PS )تنگي دريچه پولمونر (هم پشت تنگي يک ديالتاسيون اتفاق ميافتد.

هايپر تروفي بطن چپ در AS به ? دسته خفيف،متوسط و شديد تقسيم بندي ميشود.در حالت خفيف معموال عالمتي وجود ندارد.در حالت متوسط بيماران در هنگام انجام فعاليت مثل ورزش کردن دچار عالمت ميشوند و در حالت شديد عالئم بدون ورزش کردن هم وجود دارد )ممکن است حتي باعث مرگ ناگهاني شود(

درمان:اول در موارد متوسط بالون ميزنند ، اگر جواب نداد جراحي مي کنند.اگر در موردي زير آئورت نيز تنگي وجود داشت %??? بايد جراحي شود .

صفحه 8 از 11

از عوارض AS نارسايي قلب است .

در هر بيماري قلبي که در جايي جت وجود داشته باشد)احتماال منظور استاد از جت جريان شديدي از خونه( بايد پروفيالکسي آندوکارديت انجام شود مثل VSD ، PDA ،PS,AS ،کوآرکتاسيون آئورت
، common AV canal defect

:Supra valvular AS ممکن است خود دريچه آئورت مشکلي نداشته باشد ، باال آن تنگ باشد که در سندرم ويليامز ديده ميشود .

عالئم ديگر ويليامز:صورت بچه مثل جّن است )بسماهلل :(! چون mental retardation دارند بچه هميشه شاد و خوش اخالق و خندان است . هايپر کلسمي ايديوپاتيک دارند . ممکن است PPS هم داشته باشند اما ويژگي اصلي آن supravalvular AS است .

کوآرکتاسيون آئورت

در اين بيماري قسمتي از آئورت که بعد از PDA قرار دارد تنگ مي شود علت اين است که احتماال به دليل شباهت ساختاري و آناتومي اين قسمت با PDA وقتي PDA بعد از تولد به دليل افزايش اکسيژن و کاهش توليد پروستاگالندينها بسته مي شود ، اين قسمت از آئورت مجاور هم تنگ مي شود .

عالئم: سوفل سيستوليک در پشت بدن شنيده مي شود ، چون آئورت از پشت ميگذرد . اکثر کودکان و بزرگساالن بي عالمت اند ، اما ممکن که است سردرد, خون ريزي بيني, اندام تحتاني سرد,پادرد به هنگام راه رفتن داشته باشند .پشت محل کوآرکتاسيون بزرگ ميشود و به تبع آن بطن چپ نيز دچار هايپر ترفي مي شود

در بسياري از موارد اين بيماران دريچه آئورت دو لتي نيز دارند و به اين علت تنگي آئورت دارند بنابر اين هر وقت به کوآرکتاسيون آئورت شک کرديم عالمتهاي AS مثل سوفل در کانون آئورت و سوپرا استرنال تريل را هم چک ميکنيم . معموال در اکثر اوقات )%?%( بيماران مبتال به کوآرکتاسيون, مبتال به تنگي Aort

صفحه 9 از 11

)AS( هم هستند. اما نبض بيماران مبتال به کوآرکتاسيون آئورت با نبض بيماران AS فرق ميکند . در تمام انواع از AS )خفيف متوسط و شديد(نبض ضعيف است . اما در کوآرکتاسيون آئورت گاهي کودک با سر درد مراجعه ميکند و وقتي فشار خونش را ميگيريم ميبينيم باال است مثال.170/110 در چنين حالتي وقتي در يک کودک به فشار خون باال شک کرديم حتما نبض فمورال را هم ميگيريم )حتما فمورال و نه دورساليس پديس!(در بيماران مبتال به کوآرکتاسيون آئورت نبض دستها قوي است اما نبض پاها ) فمورال(بسيار ضعيف است يا اصال حس نميشود.

بنابر اين هر وقت نوزاد يا بزرگسال با فشار خون باال, سر درد و نبض پر مراجعه کرد نبض فمورال را مي گيريم اگر ضعيف بود به کوآرکتاسيون آئورت شک ميکنيم.

چرا نميتوان از نبض دورساليس پديس به جاي فمورال استفاده کرد؟

فشار خون در بدن ما در نقاط مختلف تنها ناشي از نيروي انقباض قلب نيست بلکه رگها نيز با خاصيت ارتجائي ديواره ي خود مثل يک پمپ )مثل حرکات دودي مري(به ايجاد فشار خون کمک ميکنند .درواقع رگ ها موجي را که قلب ايجاد کرده است تقويت مي کنند که به اين اثر wave amplification گفته مي شود.

بنابر اين هرچه از قلب دور تر شويم چون طول رگها بيشتر شده است و رگها بيشتر کمک مي کنند, فشار اندکي افزايش مييابد به همين دليل است که فشار خون در پاها بيشتر از دست است و يا اگر همزمان روي نبض راديال و فمورال دست بگذاريم نبض فمورال زود تر حس ميشود و بعد نبض راديال که به آن radial -femoral delay مي گويند.دقت کنيد که علت بيشتر بودن فشار در پا نيروي جاذبه نيست زيرا درحالت خوابيده هم همين شرايط وجود دارد.

اگر از نبض دورساليس پديس يا posterior tibial استفاده کنيم ممکن است در بيماران مبتال به کوآرکتاسيون آئورت به دليل کمک رگها نبض را حس کنيم و گمراه شويم در حالي که در فمورال نبض حس نميشود بنابراين نبض تشخيصي براي کوآرکتاسيون آئورت نبض فمورال است )البته در افراد عادي نبض استاندارد ، راديال است (

همچنين اگر در بيماران کوآرکتاسيون آئورت همزمان نبض راديال و فمورال را بگيريم بر خالف حالت عادي

، اول نبض راديال حس ميشود و بعد فمورال و يا اصال نبض فمورال حس نميشود که ويژگي کوآرکتاسيون آئورت است .

نکته:تفاوت نبض PDA و کوآرکتاسيون آئورت چيست؟

در PDA فاصله سيستول و دياستول زياد است به گونهاي که گفته مي شود که در هر مريضي که فاصله سيستول و دياستول باالي ?? ميليمتر جيوه باشد و يا فشار دياستول از نصف فشار سيستولي کمتر باشد به
صفحه 11 از 11

اين نبض, نبض باند )جيمز باندBound) ? گفته مي شود که در PDA وجود دارد مثال اگر فشار سيستولي کودکي ?% و فشار دياستولي او کمتر از ??)نصف ?%( باشد اين نبض باند است.

بطور کلي ضايعات انسدادي قسمت چپ مثل AS ، کوآرکتاسيون آئورت ، MS بيشتر در مردان اتفاق ميافتد.

* کدام آنومالي با کوآرکتاسيون آئورت همراهي دارد؟ AS

*کدام سندرم با کوآرکتاسيون آئورت همراهي دارد؟ سندرم ترنر

گاهي نوزادن با کوآرکتاسيون شديد به دنيا ميآيند که وابسته به PDA است يعني تا زماني که PDA باز است مشکلي ندارند اما زماني که PDA بسته شود ، ديگر آئورت مسيرش قطع ميشود و خون در سر و اندامهاي فوقاني و ريه جمع مي شود اما پاها دچار سيانوز مي شوند, رودهها دچار گانگرن مي شوند کليهها از کار ميافتد و بيمار در شوک ميرود که براي درمانش بايد کاري کنيم که PDA باز شود . بايد دارويي بدهيم که تا زماني که بيمار جراحي شود PDA را باز نگه دارد که اين دارو پرستا گالندين E1 است.

: Differential cyanosis در کوارکتاسيون هاي شيرخواران بايد PDA را باز کنيم . مثال : نوزادي با شوک به ما مراجعه کرده ، ما به او پروستاگالندين ميدهيم و PDA را باز ميکنيم. خون از آئورت وارد PA )از باالي )PDA ميشود . همچنين خون کثيف از شريان پولمونار وارد آئورت)از پايين )PDA ميشود . اکسيژن خون اندام فوقاني نوزاد باالست ولي O2 اندام تحتاني اش پايين است . ) به زبان آسانتر خون تميز از آئورت از طريق PDA وارد PA ميشود و به ريه مي رود و خون کثيف از PA از طريق PDA وارد آئورت ميشود و به اندام تحتاني ميرود. ( saturation O2 دست ها %59 است ولي پاها %70 است . به اين پديده differential cyanosis ميگويند . شايعترين علت آن کوآرکتاسيون infant با PDA باز است.

نکته : شايعترين علت differential cyanosis کوآرکتاسيون شيرخواري است که PDA آن باز است .

در اين حالت دست ها روشن ولي پاها کبودند.

: Chest X-ray در کوآرکتاسيون هاي بزرگساالن عروق collateral مشاهده ميشود.

– ممکن است اين بيماران آنوريسم حلقه ويليس داشته باشند و با خونريزي مغزي مراجعه کنند.

– اين بيماران هايپرتروفي بطن چپ پيدا ميکنند.

درمان : بالون و استنت

Pulmonary stenosis

صفحه 11 از 11

اگر دريچه پولمونار تنگ باشد ، بطن راست دچار هايپرتروفي ميشود . jet خون سبب ميشود بعد از تنگي

، شريان گشاد شود . سوفل سيستوليک تنگي پولمونار ، در چپ و باال شنيده ميشود . در اين بيماران کوبش بطن راست RV thrust داريم .

: Chest X-ray ممکن است چيزي ديده نشود .

ممکن است تنگي فقط در سطح دريچه نباشد و زير دريچه يا باالي آن باشد .

Rebella ي مادرزادي عالوه بر PDA ميتواند همراه با تنگي پس از دريچه باشد.

نکته : Rebella ي مادرزادي دوتا بيماري ميدهد : PPS( pericardial PS ) -2 PDA -1

سوال : کدام سندروم همراه با PS است ؟ سندروم نونان

فشار پولمونار کمتر از 30 ، تنگي خفيف ميدهد ولي در تنگي هاي شديد ، خستگي و تنگي نفس و صداي S4 در سمت راست مشاهده ميشود .

Tetralogy of fallot

شايعترين T از آن پنج T نامبرده شده است . اين ناهنجاري 4 جزء دارد :

: Malaligned VSD -1 يعني تيغه هاي بين بطني در اين افراد در يک امتداد نيستند .

-2 انسداد خروجي بطن راست : اين بيماران تنگي دريچه پولمونار دارند ، که اين تنگي هم زير دريچه است و هم خود دريچه و هم ممکن است باالي دريچه را گرفتار کند .

RVH -3 دارند چون PS دارند .

صفحه 11 از 11

: Overriding Aorta -4 تيغه بين بطني زير آئورت قرار دارد.

دريچه پولموناري در اين افراد کوچک است . آئورت بزرگ است . هرچه PA تنگ تر باشد خون تمايل بيشتري به آئورت پيدا ميکند و سيانوز شديدتر ميشود .در اين بيماران ، نوزاد سيانوز و بيحال ميشود ک به آن Tet spells ميگويند . شايعترين بيماري مادرزادي قلب است .
: Chest X-ray قلب چکمه اي شکل دارند . RV prominent دارند . شريان پولموناري کوچک است . شاخص هاي عروقي وريدي کاهش يافته اند . ) برعکس VSD که شاخص هاي عروقي افزايش پيدا ميکردند ( نوک قلب يک مقدار باال ميرود .

تشخيص : کاتتريزاسيون – آنژيوگرافي

: Case يک دختر خانم 2ماهه اي تترالوژي فالوت دارد . اين نوزاد دچار اسهال ، استفراغ شده و دهيدراتاسيون متوسطي هم دارد . براي او Iv-line ميگيريم ولي به محض اينکه سوزن را وارد ميکنيم ، نوزاد کبود ميشود . چرا ؟

چون اين بچه تحريک پذير شده است . حاال چکارکنيم ؟

-1 محيط را آرام ميکنيم . چون اگر بترسد حالش بدتر ميشود .

-2 لباس هايش را درمي آوريم و لباس تنگ نميپوشانيم . يک مالفه روشن روش ميندازيم و ترجيحا بغل مادرش باشد ) اونم سمت چپ (

-3 حالت knee chest position / squating بايد به بچه بدهيم ) بچه را مچاله ميکنيم ( البته معموال خود بچه ها اين حالت را دارند . با اين کار مقاومت آئورت باال ميرود و سيانوز کمتر ميشود .

-4 اکسيژن درماني ميکنيم .

-9 مورفين به صورت IV يا SC تزريق ميکنيم . مورفين هم به بچه آرامش ميدهد و هم اسپاسم دريچه PA را کم ميکند .

-6 فنيل افرين تجويز ميکنيم تا مقاومت آئورت را زياد کنيم .

-7 زير شکم بچه را فشار ميدهيم . با اين کار آئورت تنگ ميشود و فشار آن باال ميرود .) البته زير شريان کليوي بايد فشار بدهيم (

-1 پروپرانولول تجويز ميکنيم . پروپرانولول هم به بچه آرامش ميدهد . هم ضربان قلب را کم ميکند و به دنبال آن O2 demand را کاهش ميدهد . هم ماهيچه هاي زير دريچه PA را شل ميکند . پروپرانولول گيرنده هاي بتاي آئورت را بالک ميکند و جلوي گشاد شدن آئورت را ميگيرد و مقاومت آن را زياد ميکند . (نکته : گيرنده ي آلفا عروق را تنگ و گيرنده ي بتا عروق را گشاد ميکند . )

صفحه 13 از 11

-5 مايع درماني ميکنيم . بيکربنات هم ميدهيم .

-10 تا زماني که فرد عمل شود ، بايد از پروپرانولول به عنوان پروفيالکسي استفاده کنيم .

TGA ( transposition of the great arteries )

يعني جاي آئورت و PA عوض شده است .

قلب راست :

RA

RV

آئورت

کل بدن

IVC/SVC

RA

قلب چپ : LA

LV

PA

ريه

PV

LA

– پس در قلب راست ، خون از دهليز راست به بطن راست و از آنجا به کل بدن ميرود و مجددا از طريق سيستم وريدي ) ) IVC , SVC به دهليز راست باز ميگردد .
– در قلب چپ هم خون از دهليز چپ به بطن چپ و از بطن چپ وارد PA ميشود و به ريه ميرود و مجددا به دهليز چپ باز ميگردد .
– در اين حالت دو گردش خون موازي ولي مستقل داريم . اگر بيمار درمان نشود ، فوت ميکند زيرا در گردش خون قلب راست ، خون کثيف و در گردش خون قلب چپ ، خون تميز داريم .
– در اين شرايط بيمار در صورتي ميتواند زنده بماند که PFO داشته باشد . ) patent foramen )ovale

صفحه 14 از 11

حالت ديگري که بيمار ميتواند زنده بماند اين است که بين آئورت و شريان پولمونر PDA وجود داشته باشد .پس بيمارن TGA در دو صورت ميتوانند زنده بمانند : PFO -1 داشته باشند PDA -2 داشته باشند

در غير اينصورت در همان روز اول و يا هفته اول بعد از تولد فوت ميشوند . حداکثر عمري که ميتوانند داشته باشند يکسال است .

نکته : هر نوزادي که به ما مراجعه کرد و کبود بود درحاليکه سرحال بود بايد TGA را در نظر بگيريم . مادرش ميگه خوب شير ميخوره و تاکي پنه هم ندارد . ما پالس اکسي متري انجام ميدهيم و ميبينيم O2 %40 خون دارد در حاليکه ميزان اشباع هموگلوبين بايد باالي %50 باشد . اين بيمار سريع بايد عمل شود . TGA اورژانس جراحي قلب است . اين بيمار سريعا بايد به متخصص قلب اطفال ارجاع داده شود .

در تترالوژي فالوت معموال در زمان تولد سيانوز نداريم . وقتي با افزايش سن ، ماهيچه ي زير دريچه ريوي آنها کلفت ميشود ، موجب سيانوز ميشود . اما در TGA سيانوز از همان اول وجود دارد .
نوزاداني که TGA دارند خوب و سرحال هستند . خوب شير ميخورند . CHF هم نميگيرند . گاهي کمي تپلي هم هستند .

درمان : جراحي

-1 به کمک يک بالن، PFO را پاره ميکنند و آن را به ASD تبديل ميکنند . به اين کار septostomy ميگويند .

-2 درمان ديگر Atrial switch است . در اين روش جاي دو دهليز را عوض ميکنند . اين روش در گذشته مورد استفاده بود .

Arterial switch -3 امروزه انجام ميشود . آئورت و PA در اين روش جا به جا ميشوند . در گذشته اين روش ، %100 mortality داشت ولي خوشبختانه امروزه مورتاليتي اين عمل بسيار کاهش يافته است . نکته اي که مهم است اين است که TGA سريع بايد تشخيص داده شود زيرا ممکن است ميوکارد قلب ضعيف شود و مورتاليتي جراحي افزايش يابد .

صفحه 15 از 11

Congenitally corrected TG

در اين بيماران جاي LV و RV عوض شده است) در واقع در دوران جنيني هم شريان ها چرخيدند و هم بطن ها( . در اين بيماران خون از RA وارد LV ميشود و از آن وارد PA ميشود . از آن طرف هم خون از LA وارد RV و بعد از آن وارد آئورت ميشود . ساختمان LV با RV فرق ميکند . LV بسيار ضخيم است و ترابکول هاي فراواني دارد . اما RV داراي ترابکوا هاي خشن و بزرگ و کم است . LV براي فشارهاي باال ساخته شده و RV براي فشارهاي پايين . بطن راست نميتواند به مدت طوالني فشار زياد را تحمل کند .

اين بيماران فقط يک سوفل دارند . وقتي اکو ميشوند ، مشاهده ميشود که RV شده بطن سيستميک و LV شده بطن پولموناري . در واقع LV در عقب قرار گرفته و RV در جلو . اين جا به جايي ها سبب تنگي دريچه شريان ريوي ميشوند و اين تنگي سوفل ايجاد ميکند . هم اکنون يک بيمار 7ساله در قزوين داريم که corrected TGA دارد . تنگي RA هم دارد . و از شانس بدش يک VSD هم دارد و هيچ پزشکي حاضر به جراحي وي نميباشد . در جراحي اين بيماران بايد هم Atrial switch انجام شود و هم Arterial switch . اگر اين افراد عمل نشوند تا سن 29 سالگي بيشتر نميتوانند زنده بمانند .

Tricuspid atresia

صفحه 16 از 11

دريچه ي تريکاسپيد در اين بيماري بسته است . بنابراين خون نمي تواند از دهليز راست به بطن راست وارد شود . در اين حالت خون از طريق foramen ovale يا ASD وارد دهليز چپ و سپس بطن چپ ميشود. اگر VSD وجود داشته باشد ، خون وارد شريان هاي ريوي ميشود و اگر VSD نداشته باشد ، بيمار فوت ميکند. وجود VSD بيان کننده ي mixing lesion است . در واقع خون کم اکسيژن با خون پراکسيژن مخلوط ميشود . اگر VSD بزرگ باشد ، خون وارد بطن راست ميشود و وارد PA ميشود و ريه را پرخون ميکند و فرد با عالئم سيانوز و CHF مراجعه ميکند . در واقع بيمار داراي آترزي دريچه تريکاسپيد تمام عالئم VSD مثل پرخوني ريه ، عفونت هاي مکرر ريوي ، قلب بزرگ و CHF را دارد اما سيانوز هم دارد. ) VSD بزرگ ( اما اگر VSD کوچک داشته باشد فقط سيانوز دارد . پس سه حالت داريم :

VSD نداريم : فرد دو سه روز زنده است و زود فوت ميکند . زيرا مجبور است از PDA خونگيري کند و خونرساني کافي ندارد . در اين بيمار بايد با استفاده از پروستاگالندين ، PDA را گشاد کرد. سپس به جراح ارجاع داده شود تا يک شريان مصنوعي براي او بسازد .

VSD کوچک : فقط نوزاد سيانوز دارد .

VSD بزرگ : عالئم + VSD سيانوز

Ebstein anomaly of tricuspid valve

در اين آنومالي ، دريچه ي تريکاسپيد پايين تر از سطح درچه ي ميترال است . بنابراين يک RA بزرگ و يک RV کوچک داريم . در نوزادي که به دنيا مي آيد و هنوز مقاومت عروق ريوي به علت وجود عضالت فراوان ،

صفحه 17 از 11

باالست ، اين RV کوچک نميتواند خون را به ريه ها برساند و نوزاد با سيانوز مراجعه ميکند . در اين حالت مجبوريم در اين بيماران PDA را باز نگه داريم تا با افزايش سن ، مقاومت عروق ريوي کاهش يابد و اين RV کوچک بتواند خون را پمپ کند . در بچه هاي بزرگتر در طي عمل جراحي ، يک تريکاسپيد مصنوعي برايشان قرار ميدهيم . اين بيماري شايع است و بيشتر در خانم ها ديده ميشود . اين بيماران با تاکي آريتمي دهليزي مراجعه ميکنند ) .)PSVT با عالئم سندرم Wolff-parkinsone-white مراجعه ميکنند.

Truncus arteriosus

Truncus arteriosus در زمان جنيني به دو رگ آئورت و PA تقسيم ميشود . اما اگر تقسيم نشود ، PA

و آئورت از يک trunk منشا ميگيرند . اين بيماران براي اينکه زنده بمانند بايد يک VSD بزرگ هم داشته باشند . اين بيماران از همان هفته اول نوزادي با CHF مراجعه ميکنند. چون خون ريه زياد است . ولي وقتي اکو ميشوند ، تشخيص داده ميشوند . جراحي اين بيماران بسيار دشوار است . جراح بايد VSD را ببندد و تمام trunk را داخل بطن راست قرار دهد و شريان هاي ريوي را از ترانک جدا کند و با رگ مصنوعي که از جنس

صفحه 18 از 11

رگ گردن گاو است و يک دريچه النه کبوتري هم دارد ، به بطن راست متصل کند .

Hypoplastic left heart

بطن چب وجود ندارد و يا خيلي کوچک است . اين افراد در زمان جنيني مشکلي ندارند . چرا ؟ چون بطن اصلي در زمان جنيني ، بطن راست است ولي بعد از تولد ، بعد از دو سه روز ، نوزاد بدحال ميشود و با شوک مراجعه ميکند . تا وقتي PDA باز است ، خون آئورت توسط PA تامين ميشود ولي پس از اينکه PDA بسته شد ، خونرساني به آئورت مختل ميشود و در نتيجه ي آن خونرساني به کل بدن قطع ميشود و بيمار با شوک مراجعه ميکند. براي بيمار پروستاگالندين تجويز ميشود تا PDA باز شود و خونرساني به بدن انجام شود . عمل اين بيماران دشوار است . جراح بايد بطن راست را بطن سيستميک قرار دهد . اين عمل در ايران انجام نميشود . در کشورهاي خارجي هم بيمار را بعد از عمل تا سه ماه زير ونتيالتور قرار ميدهند . در text آمده که اگر بيماري hypoplastic left heart داشت ، نميشود برايش کاري کرد و متاسفانه ميميرد .در ايتاليا براي اين بيماران عمل پيوند قلب از نوزادي که مثال داراي آننسفالي است انجام ميشود ولي در بقيه کشورها اجازه ي اين عمل وجود ندارد .

صفحه 19 از 11

TAPVD(total anomalus pulmunary venous drainage)

در اين آنومالي وريد هاي ريوي به جاي آنکه به LA وصل مي شوند ، به سيستم وريدي سيستميک وصل ميشوند . ممکن است به RA وصل شوند که به آن cardiac type گفته ميشود . وقتي وريدهاي ريوي به SVC وصل ميشوند به آن supra cardiac type گفته ميشود . وقتي وريدهاي ريوي به IVC وصل ميشوند به آن infra cardiac type گفته ميشود . شايعترين حالت اين است که به SVC وصل شوند . در اين حالت خون وارد دهليز راست ميشود . اگر در اين حالت ASD بزرگ وجود داشته باشد خون به بطن چپ ميرود و خونرساني بطن چپ را هم تامين ميکند ولي اگر ASD کوچک باشد همه ي خون از سمت راست قلب عبور مي کند و به ريه مي رود و ريه را پرخون مي کند و نوزاد عالئم VSD بزرگ مثل CHF ، پرخوني ريه عفونت هاي مکرر ، ديسترس تنفسي پيدا مي کند. درکنار اين عالئم سيانوز هم دارد.

صفحه 11 از 11

پس حيات افراد TAPVD به وجود ASD بستگي دارد. پس اگر ASD بزرگ داشته باشند فقط سيانوز دارند ولي اگر ASD کوچک داشته باشند نوزاد با ديسترس تنفسي مراجعه مي کند.

درمان : ASD اين افراد را طي عمل جراحي بزرگ ميکنيم تا خون به سمت چپ برود و خون رساني آئورت را تامين کند.

 

 

 

جهت ارتباط بیشتر با شماره های درج شده تماس حاصل فرمایید.

 

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد.